Page 38 - Orvosoktatás - Aki a szívizom incfartust túlélte

38

nak, és a szív szerkezeti vagy funkcionális károsodása Dilatatív cardiomyopathia
nyugalomban objektíve kimutatható (2).
Nagy nemzetközi SZE vizsgálatok adatai szerint a kró- Primer, idiopátiás, krónikus szívizombetegség, ame-
nikus szisztolés SZE betegek mintegy 20-30%-a dila- lyet a szívüreg geometriájának megváltozása, megna-
tatív cardiomyopathiás (1, 2). gyobbodása és a bal vagy mindkét kamra szisztolés
funkció csökkenése jellemez. Diagnosztikus kritériu-
Cardiomyopathiák ma (ESC) (3): (1) a bal kamrai szisztolés funkció csök-
kenése (<45%) és/vagy a frakcionális rövidülés (<25%)
Az ESC klasszifikációja szerint a primer szívizombeteg- csökkenése, és (2) a bal kamrai végdiasztolés átmérő
ségek cardiomyopathiák néven kerültek leírásra. De- >117% növekedése (életkorra, testfelszínre korrigálva).
finíció szerint a cardiomyopathiák olyan szívizombe- A primer dilatatív cardiomyopathia 40-60%-a famili-
tegségek, amelyek szívizom-diszfunkciót idéznek elő áris eredetű
(3). (nagyfokú genetikai heterogenitással), míg a többi ví-
A primer szívizombetegségek öt fő csoportra oszt- rusinfekció, akut myocarditis következménye, mind-
hatók: kettő a kalcium homeosztázis zavarával jár együtt (3).
• dilatatív (congestív) cardiomyopathia. A szekunder dilatatív cardiomyopathiák főbb okait
• Hipertrófiás (obstruktív, non-obstruktív) cardio - az 1. táblázat tünteti fel.
• myopathia.
• Restriktív cardiomyopathia. Hipertrófiás cardiomyopathia

1. táblázat. A szekunder dilatatív cardiomyopathia A hipertrófiás cardiomyopathiának a négy fő kardiális
főbb okai (CM: cardiomyopathia)
jellegzetessége az ismeretlen eredetű balkamra-hi-
pertrófia, a myocyta disarray, familiáris megjelenés és
• Iszkémiás CM a hirtelen szív(aritmia)halálra való hajlam. A hipertrófás
• Hipertenzív CM cardiomyopathia diagnózisa az echo és az EKG major,
• Valvuláris CM illetve minor kritériumainak a számbavételén alapszik
• Alkoholos CM (ESC) (3). A legutóbbi 2014-es ESC guideline szerint
• Endocrin CM a HCM diagnózisa már akkor is felállítható, ha bár-
– diabetes mellitus milyen
– hyper/hypothyreosis képalkotó vizsgálattal a bal kamra falvastagsága ≥15
– acromegalia mm, és ennek más oka nincsen (4).
– hyperparathyreosis HCM-ben a betegséget okozó génmutációs eltérése-
• Tachycardia-indukált CM ket sarcomer (pl. aktin, titin) és non-sarcomer (meta-
• Peripartum CM bolikus betegségek – pl. Anderson–Fabry-betegség,
• Musculodystrophiás CM Danone-betegség), illetve mitochondriális cytopathiák
• Gyógyszer-indukált CM (pl. trataxin hiány) csoportra lehet felosztani.
– kemoterápiás szerek
– antraciklinek (doxorubicin, daunorubicin)
– cyclophosphamid Restriktív cardiomyopathia
– statinok
• Metabolikus CM Jellemző az abnormális diasztolés funkció, megna-
– beri-beri (thiamin B1-vitaminhiány) gyobbodott vagy rigid kamrafalakkal, amelyek magas
– pellagra (niacinhiány) töltőnyomáshoz vezetnek a bal vagy a jobb oldali szív-
– szelénhiány üregben (3).
• Aritmogén cardiomyopathia (aritmogén jobb Felosztásuk:
kamrai dysplasia/cardiomyopathia (ARVD/C). • Primer formák
• Nem klasszifikált cardiomyopathia. – Löffler endocarditis (hypereosinophilia)
– Endomyokardiális fibrózis
A szekunder szívizombetegségek a szívizom ismert be- • Szekunder formák
tegségeinek a következményei. Míg a primer szívizom- – Infiltratív betegségek
betegségek főként genetikailag transzmittálódnak – amyloidózis, sarcoidózis
a populációban, addig a szekunder szívizombeteg- – Tárolási betegségek
ségek főként szerzett eredetűek (3). – haemocromatózis, glikogén tárolási zava-
rok, Fábry-betegség
• Postirradiációs állapotok